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胃がん ステージ 4

胃がんステージ4

脳腫瘍の治療が、白血病のような血液腫瘍に比べて困難であるのはなぜでしょうか? 理由はいくつか考えられます。 白血病のような血液がんは血液中に存在し、固まりを作らず、細胞も均一な性質を有しています。一方、脳腫瘍は固まりを作る実質性腫瘍であり、内部組織が均一ではありません。また、脳腫瘍という一つの腫瘍があるわけではなく、極めて多くの種類の腫瘍からなっており、それぞれの性質が異なります。 血液から脳への薬物移行を制限する血液・脳関門という特殊な性質があるために、血液中に投与した薬が脳腫瘍に十分に行き渡りません。 脳腫瘍の細胞自体が薬剤に抵抗性を有しています。 発達期にある脳が、治療手段である放射線や薬剤によって障害されやすいために、治療に制限があります。また、脳の解剖学的構造は複雑であり、外科的治療が困難です。 3. 発達期の脳の特徴 脳腫瘍の治療を理解する上で、発達期の脳の特徴を理解することが重要です。こどもの脳は急速に発達しています。発達が著しいことは、頭の大きさを示す頭囲曲線の推移を見れば一目瞭然です(図1)。この間に、神経細胞は軸索を伸ばしたり、他の神経細胞との間にシナプスを形成したりして大きくなります。また、神経細胞から出る電線に相当する軸索の周囲を、ミエリンという物質が何重にも取り囲む、髄鞘化という過程が進行します。このような時期に放射線照射が行われると、将来様々な脳障害を生じる可能性が高くなることが知られています。一方、可塑性(脳障害からの回復力)が大きいという利点もあり、しばしば驚異的な神経機能の回復・発達を示します。   4. 脳腫瘍の種類 脳腫瘍とは脳に出来た腫瘍の総称であり、一つの腫瘍を示すものではなく、脳に存在する様々な細胞から腫瘍が発生します。脳の中には、まず、神経細胞がありますが、分裂能を持たない細胞のため腫瘍が生じることは稀です。一方、神経細胞と神経細胞の間に膠(にかわ)のように存在する、神経膠細胞(しんけいこうさいぼう)は、様々な刺激によって分裂する能力を持つこと、また数が多いことから、高頻度に腫瘍を形成します。神経膠細胞から生じる一群の腫瘍を神経膠腫(グリオーマ)と呼びます。グリオーマには、星状神経膠細胞、乏突起神経膠細胞などの種類があり、それぞれ異なった性質の腫瘍が発生します。また、それぞれのグリオーマの悪性度によってもグレード1から4まで(高いほど悪性)分類されるため、グリオーマ一つをとっても、実に様々な病理診断が下されることになります。病理診断は手術によって摘出した腫瘍組織を薄い切片にして、様々な染色法を加えて病理専門医が決定します。治療はこの病理診断に基づいて成されるため極めて重要です。   小脳には胎生期の未分化な神経上皮細胞、すなわち神経細胞と神経膠細胞に分かれる前の細胞が存在し、その細胞からは髄芽腫(ずいがしゅ)が発生します。一方、松果体部や神経-下垂体部には、非常に未熟な胚細胞(はいさいぼう)が存在し、それから胚細胞腫が発生します。胚細胞腫には様々な種類の腫瘍が含まれており治療に対する反応も異なります。下垂体の周囲には、下垂体腺腫や頭蓋咽頭腫(ずがいいんとうしゅ)というような腫瘍も発生します。グリオーマ、髄芽腫、胚細胞腫に関してはそれぞれ先生、先生、先生からお話があります。   脳腫瘍は細胞の起源により大きく分類を示されます(図2)。脳が形成される過程の非常に早い時期に存在する神経上皮細胞から分類に示す様々な細胞が分化します。  グリオーマと髄芽腫は、いずれも神経上皮系腫瘍に分類されますが、髄芽腫はより未熟な細胞に由来します。分類2以下の腫瘍も様々な種類の腫瘍に細分類されることから、脳腫瘍の組織分類は膨大なものになるため、ここにはその一部を示すにとどめます。   <こどもに多い脳腫瘍>  小児脳腫瘍の種類と発生頻度は、グリオーマの中の星細胞系腫瘍の頻度が最も高く、髄芽腫、胚細胞腫がそれに続きます(図3)。この3種類の腫瘍は、小児期に頻度が高い腫瘍であるということに加えて、外科的治療以外に化学療法や放射線治療など、複数の専門家による集学的治療が必要であるという特徴を有します。   5. 脳腫瘍の症状 脳腫瘍の症状は3つに大別されます。 (1) 頭蓋内圧亢進症状:脳腫瘍が大きくなったり水頭症を来したために、脳圧が上昇することによって生じる、頭痛、嘔吐、意識障害などの症状を、頭蓋内圧亢進症状といいます。頭蓋内に腫瘍が発育するにつれて、脳にかかる圧は上昇していきますが、頭蓋内圧上昇は一様ではありません。腫瘍が小さいうちは圧の変化が小さく、ある一定の大きさを越えると急速に圧上昇を来して症状が現れます(図4右)。この傾向は頭蓋骨縫合が癒合していない乳幼児で特に顕著であり、頭が大きくなることにより圧を緩衝するため、腫瘍が非常に大きくなるまで発見されにくいことがあります(図4左)。   2)局所神経症状:運動麻痺や脳神経麻痺のように脳の一部分の障害による症状を局所神経症状といいます(図5)。痙攣もしばしば認められます。脳の際だった特徴として、運動や言語、視覚などの機能が特定の場所に局在しているため、脳腫瘍はその発生部位により実に様々な症状を示します。言語、感情、記憶、人格などの高次脳機能は人として最も大切な機能であり、脳腫瘍の恐ろしさはこのような機能にまで障害が及びうるところにあります。  (3)内分泌症状:脳には下垂体という内分泌器官が付属しているために、その機能不全あるいは機能過剰から生じる末端肥大、クッシング症候群などの症状を内分泌症状といいます(図6)。胚細胞腫の中にはでは思春期早発が見られることがあります。小児ではホルモンを産生する下垂体腺腫は稀であり、むしろ下垂体機能が障害されることによる症状を呈することが主となります。下垂体後葉から分泌される抗利尿ホルモンが障害されると、大量の尿が出る尿崩症(にょうほうしょう)になります。尿崩症で発症する腫瘍も稀ではありません(胚細胞腫)。下垂体前葉から分泌される甲状腺刺激ホルモンや副腎皮質刺激ホルモン、成長ホルモンの分泌障害も成長期には大きな問題となりますが、これらのホルモンは幸い薬によって補充することが出来ます。  <水頭症> 頭蓋内圧が亢進するもう一つの大きな要素として水頭症があります。小児の脳腫瘍は正中部あるいは小脳や脳幹に発生しやすいことから、高率に水頭症を伴います。例えば小脳正中部に発生した腫瘍のために髄液の流れが妨げられることにより、脳室が拡大します(図7)。症状は頭蓋内圧亢進症状を呈します。  脳は髄液に浮かぶように存在します。脳の中には髄液に満たされた複雑な形をした脳室が存在します。脳室系は側脳室、第3脳室、第4脳室の異なった部屋に別れており、側脳室内に存在する脈絡叢という組織で作られた髄液はモンロー孔という狭い穴を通って第3脳室に移行し、次に中脳水道という最も狭い管状の構造を経て第4脳室に移行した後、脳室から出て脳表のくも膜下腔で吸収されます(図8)。成人では脳室内の髄液量は150ml、1日の産生量500ml 近くになるとされます。モンロー孔や中脳水道などの狭い部位の近くに腫瘍が発生すると、容易に髄液の流れがせき止められて、上流に髄液が貯溜するため水頭症が発生します。  水頭症の治療は、髄液の流れを止めている腫瘍を取り除く手術、貯まった髄液をお腹の中に導いて吸収させる脳室?腹腔短絡術(のうしつーふくくうたんらくじゅつ、シャント手術)、あるいは、第3脳室の底に内視鏡で穴を空けて髄液が脳表に直接流れるようにする手術があります。それぞれに一長一短があり、個々の条件に最も適した方法を選択します。  6.  脳腫瘍の診断法 診断には症状から診断する臨床診断、様々な機器を用いる画像診断、腫瘍組織による病理診断という段階があります。画像診断で最も重要なものはMRICTスキャンです。MRIの最大の利点は、脳を切る断面を自由に選べること、また、撮影条件を変えることにより、腫瘍の性質や脳


胃がんステージ4

との関係を明らかにすることが出来る点にあります(図9)。また、MR血管撮影を行うことにより、苦痛を伴う脳血管撮影を減らすことが可能になりました。しかし、撮影に時間がかかることから、小児ではかなり強い鎮静が必要であるという問題があります。   胃がんステージ4   脳血管撮影は、腫瘍を栄養する血管を明らかにすることにより、手術を行う上での重要な情報を得ることが出来ます(図10)。腫瘍の種類によっては必要となります。私どもの施設では、観血的検査である脳血管撮影は必要な場合のみに全身麻酔下で行なっています。   胃がんステージ4   病理診断は、専門家以外の目に触れることはほとんどありませんが、脳腫瘍の治療において極めて重要な位置を占めます(図11)。手術中に採取した組織を凍らせて診断する、術中迅速診断と、永久標本を作製した後に、時間をかけて診断する方法の2種類有ります。外科医は、術中迅速診断に基づいて腫瘍の摘出範囲を決定しますし、最終診断を待って化学療法や放射線照射の要否を決定します。病理専門医は、集学的治療チームの中で極めて重要  胃がんステージ4  な地位を占めています。 病理診断に必要な組織は、主として開頭による腫瘍摘出で得られますが、時に開頭手術が困難な部位に腫瘍が存在する場合があります。このような場合には、定位脳手術(ていいのうしゅじゅつ、図12)や内視鏡により腫瘍の一部を採取する生検(せいけん、バイオプシー)が行われます。 胃がんステージ4

脳腫瘍という病気は、様々な種類の腫瘍の集まりであり、その種類によって治療法や予後が異なることから、理解の難しい腫瘍といえます。脳という精緻な臓器に発生するために、発生場所のわずかな違いにより全く異なった症状を呈することも理解を一層困難にしています。脳腫瘍についての全般的な知識

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を述べるとともに、今回のシンポジウムがどのように構成されているかの全体像を示し、「こどもの脳腫瘍」に関する理解を深めていただきます。2. 脳腫瘍の頻度と治療上の特徴 白血病による小児死亡が1970年代半ばから急速に減少しているのに比べて、脳腫瘍による死亡は1980年代からほとんど

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変化していません。CTスキャンやMRIにより脳腫瘍の診断精度が向上して、診断される数が増えたということも一つの要素ではあります。個々の腫瘍では治療成績が向上しているものが確かにあるにもかかわらず、脳腫瘍全体としてみれば小児死亡原因の構造を変えるほどの十分な治療効果が得られていな

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いのが現実です。小児死亡の原因となる腫瘍は、後にも述べますように、悪性脳腫瘍に分類される一群の腫瘍であり、今回のシンポジウムはこのような腫瘍に対する治療が主たるテーマになっています。


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